Beethoven: Enfermedad de Paget u Otosclerosis

Es comúnmente sabido que el genio de la música, el compositor Ludwig van Beethoven comenzó muy joven a tener problemas de audición que desembocaron en la sordera total unos años antes de fallecer.

El análisis de los huesos del compositor alemán, concluyó tras su muerte, que la pérdida de audición había sido provocada por la enfermedad de Paget. Se trata de un trastorno que provoca la regeneración anormal de los huesos. Las personas que padecen esta enfermedad sufren una descomposición anormal del tejido óseo por un lado y por otro una formación ósea anormal.

Cualquier hueso del cuerpo puede verse afectado por la enfermedad, aunque uno de los más comunes es el hueso el cráneo. Precisamente los huesos del cráneo de Beethoven eran anormalmente gruesos. Se cree que este engrosamiento pudo ser el causante del mal funcionamiento del nervio auditivo y de la pérdida auditiva final.

Otosclerosis

A pesar de que siempre se ha hablado de la enfermedad de Piaget para referirse a la causa de la pérdida auditiva de Beethoven, dos profesores de la Universidad de Viena, concluyeron tras un estudio más pormenorizado, que la sordera del compositor fue provocada por la otosclerosis.

Se trata de una enfermedad que afecta al oído interno normalmente por causas genéticas. Se produce por la fijación del hueso del estribo debido a un crecimiento inusual del mismo. Al no moverse, no puede transmitir el sonido que le llega a través de vibraciones. Se produce lo que se conoce como hipoacusia de transmisión.

La solución a este tipo de hipoacusia hoy en día es una operación quirúrgica llamada estapedectomía en la que se sustituye el estribo por una prótesis.

El problema es que la otosclerosis puede avanzar y afectar al oído interno por lo que la solución de la hipoacusia de transmisión, a la larga, no solucionaría la pérdida auditiva.

Cuando esto sucede, la solución pasa por la utilización de audífonos que mejoran la calidad del sonido que le llega al oído interno, facilitando la audición. Y, si esta solución no es válida, la persona puede recurrir a un implante coclear.